(синоним: миотрофический боковой склероз, болезнь Шарко, болезнь Шарко — Дюшенна, болезнь Шарко — Кожевникова)
хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное преимущественным поражением двигательных клеток (мотонейронов) спинного мозга и мозгового ствола, а также корковых двигательных клеток. Заболевание в подавляющем большинстве наблюдений регистрируется как спорадическое, встречается с одинаковой частотой в различных географических зонах и составляет 0,2—0,7% всех заболеваний нервной системы.
Этиология окончательно не установлена, однако накапливается все больше данных, свидетельствующих о принадлежности заболевания к группе медленных инфекций ц.н.с. В патогенезе имеют значение нарушения метаболизма и изменения иммунитета. Морфологически выявляется гибель двигательных клеток передних рогов спинного мозга на всем его протяжении, двигательных ядер черепных нервов (кроме глазодвигательных), двигательных клеток коры полушарий головного мозга (главным образом III и V ее слоев). Кроме того, в процесс вовлекаются вегетативные центры спинного мозга и мозгового ствола, подкорковые образования, чувствительные системы. В мотонейронах продолговатого и спинного мозга часто обнаруживаются цитоплазматические оксифильные включения.
В клинической картине основное значение имеют спастико-атрофические парезы и параличи, причем характерным признаком является преобладание пареза над атрофией. Атрофии мышц разной степени (см. Амиотрофии), а также фасцикулярные подергивания в них, заметные и в «сохранных» мышцах, выявляются у всех больных. В начале заболевания наиболее типичны амиотрофии в дистальных отделах конечностей, реже — проксимальных. При первичной локализации амиотрофии в проксимальных отделах рук процесс обычно ограничивается поражением спинного мозга; у таких больных даже в поздних стадиях болезни симптомы бульбарного паралича (Бульбарный паралич), характерные для большинства случаев А. б. с., выражены нерезко или могут отсутствовать вовсе. При этом больные погибают от расстройства дыхания спинального характера вследствие паралича дыхательных мышц. Ранее эту форму А. б. с. выделяли как болезнь Арана — Дюшенна. Пирамидные симптомы разной степени выраженности в виде спастичности мышц, сухожильной гиперрефлексии, патологических рефлексов выявляются у большинства больных. С нарастанием амиотрофии спастичность уменьшается и в дальнейшем исчезает, но сухожильные рефлексы иногда удается обнаружить еще длительное время. Нередким симптомом болезни являются мышечные спазмы. Часто развивается дискинезия желудочно-кишечного тракта, снижается сократительная функция миокарда, особенно у больных с бульварным поражением.
Выделяют четыре формы болезни: высокую, бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую. При высокой форме в клинической картине на первое место выступают симптомы поражения пирамидных трактов — спастический тетрапарез, грубый надъядерный синдром (см. Псевдобульбарный паралич), а также нарушения психики разной степени и нерезко выраженные симптомы поражения передних рогов спинного мозга (атрофии мышц). При бульбарной форме, когда патологический процесс в течение всей болезни локализуется преимущественно на уровне мозгового ствола, у больных развиваются нарушения артикуляции (дизартрия) и глотания (см. Бульбарный паралич). В финальной стадии присоединяются преходящие расстройства дыхания. Для шейно-грудной формы характерны атрофические или спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично-крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах. Течение А. б. с. хроническое, неуклонно прогрессирующее, появление выраженных бульбарных нарушений является прогностически плохим симптомом. При шейно-грудной и особенно пояснично-крестцовой формах течение более медленное.
Диагноз может быть поставлен в амбулаторных условиях на основании клинического обследования. Для уточнения диагноза, получения данных электромиографии, биопсии мышц, а также результатов исследования цереброспинальной жидкости (Цереброспинальная жидкость) (в которой повышается уровень аргиназы) больного следует направить в стационар.
Дифференциальный диагноз проводят с вертеброгенной шейной миелопатией, которая протекает, как правило, доброкачественно с локальной симптоматикой в виде амиотрофии и нарушений чувствительности в руках. На ранних стадиях А. б. с. иногда бывает необходимо исключить опухоль спинного мозга. В отличие от подострого полиомиелита при А. б. с. отмечаются пирамидные симптомы и симптомы распространения процесса на мозговой ствол. При полиомиелитической форме клещевого энцефалита имеются указания на соответствующую эпидемическую обстановку, типично острое начало, выявляют высокие титры специфических антител в крови. Иногда приходится дифференцировать А. б. с. с рассеянным склерозом, но при этом заболевании амиотрофии наблюдаются редко и бывают нерезко выражены. В отличие от А. б. с. при сирингомиелии отмечают выраженные атрофии мышц при отсутствии выраженных парезов, более благоприятное течение, вегетативно-трофические расстройства, диссоциированное нарушение чувствительности.
Лечение в амбулаторных условиях необходимо проводить непрерывно. В начальном периоде болезни необходим легкий общий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны. На длительный срок (месяцы и даже годы) назначают ретаболил, витамин Е, Ноотропные средства, миорелаксанты, при выраженных фасцикуляциях — небольшие дозы финлепсина. Три-четыре раза в год проводят курсы лечения витаминами группы В и биостимуляторами. При повышенном слюноотделении назначают препараты, содержащие атропин, применяют аутогемотерапию. В большинстве случаев при систематическом лечении больные сохраняют двигательную активность, которая, однако, постепенно снижается. Развитие выраженных нарушений глотания и расстройства дыхания требуют направления больных в стационар. Больным необходимы уход, профилактика развития пролежней, аспирационной пневмонии. При бульбарных нарушениях показаны небольшие дозы препаратов наперстянки. При расстройствах дыхания стволового характера используют лобелии, при спинальных — Антихолинэстеразные средства.
Прогноз неблагоприятный. Продолжительность заболевания различна при разных формах и составляет от 3 до 12 лет.
Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 157, М., 1982; Хондкариан О.А., Бунина Т.Л. и Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз, М., 1978, библиогр.
Боковой — боковая, боковое. Прил. к бок во 2 знач. Боковая стена. ветер (ветер сбоку). Боковая комната. Боковые движения (движения всторону, вбок). Боковая линия (о степени родства)........
Толковый словарь Ушакова
Боковой Прил. — 1. Находящийся, расположенный на боку (2), сбоку. 2. Исходящий сбоку. // Направленный в бок чего-л. 3. перен. разг. Не главный, не основной; побочный.
Толковый словарь Ефремовой
Склероз М. — 1. Заболевание, выражающееся в патологическом уплотнении различных органов вследствие разрушения функционирующих частей и перерождения их в твердую соединительную........
Толковый словарь Ефремовой
Боковой — -а́я, -о́е.
1. Находящийся, расположенный сбоку, на боку (2 зн.). Б-ые аллеи парка. Б-ая комната. Б. карман.
2. Исходящий сбоку; направленный вбок. Б-ая стрельба. Б. ветер.........
Толковый словарь Кузнецова
Склероз — склероза, м. (от греч.skleros - твердый) (мед.). Болезненный процесс отвердения, уплотнения различных органов вследствие разрушения в них рабочих элементов и замены их твердой........
Толковый словарь Ушакова
Наследник По Боковой Линии — COLLATERAL HEIRСм. НАСЛЕДОВАНИЕ
Экономический словарь
Склероз — -а; м. [от греч. sklērōsis - затвердение] Болезненный процесс уплотнения ткани или органа вследствие уменьшения в них того или иного специфического элемента и замены его........
Толковый словарь Кузнецова
Склероз — (сленг.) - забывчивость при оплате за
товар, скрытно выносимый из
магазина самообслуживания.
Экономический словарь
Склероз — (сленг.) - забывчивость при оплате за товар, скрытно выносимый из магазина самообслуживания.
Юридический словарь
Боковой Канатик — (funiculus lateralis, PNA, JNA; funiculus lateralis (medullae spinalis), BNA: син.: канатик спинного мозга боковой, латеральный канати ) совокупность продольно идущих пучков нервных волокон спинного........
Большой медицинский словарь
Боковой Столб Спинного Мозга — (columna lateralis, PNA, BNA, JNA) парный боковой выступ серого вещества в грудном отделе спинного мозга, расположенный между передним и задним столбами и содержащий нейроны, иннервирующие........
Большой медицинский словарь
Боковой Сдвиг — (секущий сброс), геологический РАЗЛОМ, в котором смещение пород происходит по горизонтали. Такие сдвиги встречаются часто в зонах ТЕКТОНИЧЕСКОЙ активности. Величина........
Научно-технический энциклопедический словарь
Амиотрофический Боковой Склероз — хроническое прогрессирующее органическоезаболевание центральной нервной системы, предположительно вируснойприроды: поражение двигательных нейронов спинного мозга,........
Большой энциклопедический словарь
Желудочек Головного Мозга Боковой — (ventriculus lateralis, PNA, BNA; pars lateralis ventriculi telencephali, JNA) парный Ж. г. м., находящийся в полушариях большого мозга и состоящий из центральной части, которая залегает в теменной доле,........
Большой медицинский словарь
Рассеянный Склероз — , неизлечимая болезнь, причиной которой является перерождение МИЕЛИНОВОЙ ОБОЛОЧКИ, покрывающей нервные окончания мозга, и СПИННОГО МОЗГА. Болезни этой подвержены больше........
Научно-технический энциклопедический словарь
Склероз — , дегенеративное уплотнение ткани, возникающее, как правило, при рубцевании ран, сопровождающемся воспалением, или же в результате старения. может поразить головной........
Научно-технический энциклопедический словарь
Канатик Спинного Мозга Боковой — (f. lateralis) см. Боковой канатик.
Большой медицинский словарь
Боковой Хребет — на Б. Кавказе. Расположен параллельно Главному, илиВодораздельному, хр. с северной стороны. Высота до 5642 м (г. Эльбрус).Высокогорные луга, в центральной части - оледенение.
Большой энциклопедический словарь
Кортико-спинальный Путь Боковой — (tractus corticospioalis lateralis) см. Корково-спинномозговой путь латеральный.
Большой медицинский словарь
Краббе Диффузный Инфантильный Склероз — (К. Н. Krabbe) см. Краббе-Бенеке болезнь.
Большой медицинский словарь
Лептоменингит Боковой Цистерны — (l. cisternae lateralis) см. Лептоменингит латеральной цистерны ямки мозга.
Большой медицинский словарь
Параметрит Боковой — (р. lateralis) п, при котором процесс локализован между листками широкой связки справа и (или) слева от матки.
Большой медицинский словарь
Рог Спинного Мозга Боковой — (cornu laterale, PNA) выступ серого вещества между передним и задним рогами в грудном отделе спинного мозга; содержит ядра симпатической части вегетативной нервной системы.
Большой медицинский словарь
Свищ Шеи Боковой — см. Свищ бранхиогенный эктодермальный.
Большой медицинский словарь
Склероз — (sclerosis; греч. sklerosis затвердение, уплотнение) уплотнение органа, обусловленное заменой его погибших функциональных элементов соединительной (обычно фиброзной) тканью........
Большой медицинский словарь
Склероз "луковичный" — см. Феномен луковичной шелухи.
Большой медицинский словарь
Склероз Ангиогенный — (s. angiogena; син. С. васкулярный) С., обусловленный недостаточным кровоснабжением органа или ткани.
Большой медицинский словарь
Склероз Бесклеточный — (s. non cellularis) см. Склероз прямой.
Большой медицинский словарь
Склероз Боковой Амиотрофический — (sclerosis amyotrophica lateralis; син. Шарко болезнь) хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы неясной этиологии, характеризующаяся поражением двигательных нейронов........
Большой медицинский словарь
Склероз Васкулярный — (s. vascularis) см. Склероз ангиогенный.
Большой медицинский словарь
Slovariki 2.0. Знание - сила