(alveolitis; единственное число; лат. alveolus лунка, ячейка + -itis)
группа диффузных воспалительных процессов в респираторном отделе легкого с тенденцией к формированию фиброза интерстициальной ткани. А. может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других заболеваний. Самостоятельными нозологическими формами являются идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) и токсические альвеолиты (ТА). Развитие синдрома альвеолита может наблюдаться при диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии), хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Шегрена, саркоидозе, синдроме приобретенного иммунного дефицита и некоторых других заболеваниях.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (диффузный интерстициальный фиброз легких, интерстициальная пневмония, синдром Хаммена — Рича) характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипертензии малого круга кровообращения (Гипертензия малого круга кровообращения) и легочного сердца (Лёгочное сердце). Встречается редко (3—10 случаев на 100 тыс. населения), в различном возрасте. Чаще болеют женщины. Большинство исследователей причинными факторами считают вирусную инфекцию в сочетании с аутоиммунными реакциями. Имеются также указания на наследственный характер заболевания, иногда оно встречается в нескольких поколениях одной семьи. Патогенез ИФА не вполне ясен. Важную роль играют иммунологические нарушения, что подтверждается нередким выявлением в крови больных ИФА ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышенного содержания γ-глобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, а также обнаружением в интерстиции легких гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологические реакции, в которых участвуют иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов, т.е. к развитию так называемого нейтрофильного альвеолита. При разрушении нейтрофилов высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в т.ч. коллагеназы, что ведет к нарушению обмена коллагена в интерстиции легких и развитию прогрессирующего фиброза легочной ткани. Быстрому прогрессированию фиброза способствует также пролиферация фибробластов, обусловленная повышенной выработкой фибронектина активированными макрофагами. Накопление в интерстиции легких большого количества иммунных эффекторных клеток и формирование нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава бронхоальвеолярных смывов и биоптатов легочной ткани.
Морфологические изменения в легких при ИФА характеризуются развитием в межальвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Выделяют две основные патоморфологические формы ИФА: десквамативную и муральную. Для десквамативной формы характерны заполнение альвеол клетками альвеолярного эпителия и альвеолярными макрофагами и минимальные изменения межальвеолярных перегородок, для муральной — преобладание диффузного интерстициального фиброза. Нельзя исключить, что эти формы являются вариантами или стадиями единого процесса. При прогрессировании заболевания наблюдаются облитерация и деформация альвеол, в процесс вовлекаются респираторные бронхиолы, в легких формируются мелкие гладкостенные полости («сотовое легкое»).
Клинические проявления иногда начинаются по типу острого респираторного вирусного заболевания (чаще при десквамативной форме ИФА). При этом отмечаются лихорадка, кашель с мокротой и быстро нарастающая одышка. В других случаях симптоматика развивается постепенно и характеризуется прогрессирующей одышкой, кашлем со скудной мокротой, чувством стеснения в груди. Выявляют распространенную крепитацию, иногда притупление перкуторного звука. С течением временя нарастает дыхательная недостаточность, появляются цианоз, признаки гипертензии малого круга кровообращения и хронического легочного сердца. Нередко отмечается утолщение концевых фаланг пальцев рук, что придает им вид барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол. Лихорадка может быть проявлением заболевания или его осложнения — бактериальной пневмонии.
Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков, результатов рентгенологического и функционального исследований легких, биопсии легочной ткани, цитологического и иммунологического исследований бронхоальвеолярных смывов, радионуклидного исследования легких, клинических и биохимических анализов крови. Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; десквамативная форма ИФА характеризуется также понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла мелкоочаговыми распространенными двусторонними затенениями инфильтративного характера. В дальнейшем рентгенологические изменения неуклонно нарастают. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, распространяется без четких границ в центральном и апикальном направлениях (рис.); уменьшается подвижность диафрагмы. В случае далеко зашедшего процесса на периферии легочных полей появляются мелкие кистевидные полости («сотовое легкое»). При исследовании крови в активной фазе заболевания выявляют увеличение СОЭ, числа эритроцитов, гипергаммаглобулинемию, ревматоидный и антинуклеарный факторы, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов G и А. Исследование функции внешнего дыхания позволяет обнаружить рестриктивный тип нарушения вентиляции. Отмечаются снижение диффузионной способности легких, артериальная гипоксемия. С целью уточнения характера морфологических изменений проводят трансбронхиальную биопсию легкого, в ряде случаев показана открытая биопсия легкого. Цитологические и иммунологические исследования жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, а также радионуклидное исследование легких с 67Ga позволяют судить об активности патологического процесса.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с многофокусной очаговой пневмонией, диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозами, бронхиолоальвеолярным раком. Отличительными особенностями многофокусной очаговой пневмонии являются острое течение, возникновение основных проявлений болезни в связи с острым респираторным вирусным заболеванием, наличие наряду с кашлем, болями в грудной клетке симптомов интоксикации, выявление над зонами поражения звонких влажных хрипов, обнаружение возбудителя инфекции при бактериологическом исследовании мокроты. Для диссеминированного туберкулеза легких (см. Туберкулез органов дыхания (Туберкулёз органов дыхания)) характерны анамнестические данные (перенесенный ранее туберкулез или контакт с больным туберкулезом), положительные туберкулиновые пробы, обнаружение микобактерий туберкулеза при бактериологическом исследовании мокроты. Развитию пневмокониозов (Пневмокониозы) предшествует контакт с производственной пылью. Одной из отличительных особенностей бронхиолоальвеолярного рака является бронхорея — количество слизистой пенистой мокроты может достигать 4 л в сутки; цитологическое исследование мокроты и бронхоальвеолярных смывов позволяет обнаружить опухолевые клетки.
Лечение проводят в специализированном пульмонологическом отделении. В начальной фазе заболевания используют глюкокортикоиды, цитостатики, пеницилламин (купренил). Максимальные дозы глюкокортикоидов (из расчета 50—60 мг преднизолона в сутки) назначают в начальной фазе десквамативной формы ИФА. При муральной форме ИФА доза преднизолона не должна превышать 30—40 мг в сутки. При положительной динамике дозу постепенно снижают. В фазе выраженного интерстициального фиброза («сотового легкого») применяют малые дозы преднизолона — 10—15 мг в сутки. Терапия глюкокортикоидами проводится в течение многих месяцев. При наличии признаков аутоиммунных нарушений показаны цитостатики (азатиоприн, циклофосфан) в течение 3—2 лет. Купренил, препятствующий переходу коллагена из растворимого в нерастворимый, назначают при муральной форме ИФА как в начальной фазе, так и в фазе фиброзирования легочной ткани; длительность лечения составляет 1—2 года. При выраженной активности заболевания и повышенном содержании иммунных комплексов в крови фармакологическую терапию дополняют плазмаферезом (см. Плазмаферез, Цитаферез).
Прогноз чаще неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов — 4—6 лет. Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении удается не только продлить жизнь больным, но и сохранить их трудоспособность. Больные ИФА должны находиться под диспансерным наблюдением пульмонолога.
Экзогенные аллергические альвеолиты (гиперчувствительные интерстициальные пневмониты) обусловлены реакцией иммунной системы на экзогенные аллергены. Распространенность ЭАА быстро растет. Это во многом связано с развитием тех отраслей промышленности и сельского хозяйства, где человек соприкасается с веществами, способными вызывать аллергические реакции; широким применением лекарственных средств. По данным ряда зарубежных исследователей, «легкое фермера» (один из наиболее известных ЭАА) встречается у 4—8,6% сельскохозяйственных рабочих. Аллерген, вызывающий ЭАА, попадает в организм с вдыхаемым воздухом или (реже) неингаляционным путем. Различные виды ЭАА и источники вызывающих их аллергенов приведены в таблице.
Таблица
Виды экзогенных аллергических альвеолитов и источники вызывающих их аллергенов
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Slovariki 2.0. Знание - сила